Dabin-Johnson Syndrome: Deskripsi, Diagnosis, Gejala dan Pengobatan

Terlepas dari kenyataan bahwa pengobatan modern telah melangkah jauh ke depan dan banyak penyakit tidak lagi menjadi hukuman bagi pasien, beberapa penyakit belum dipelajari sampai akhir. Salah satunya adalah sindrom Dabin-Johnson. Klinik, diagnosis, pengobatan penyakit ini menarik bagi profesional medis. Mari pertimbangkan masalah ini secara lebih rinci.

Sindrom rotor dan sindrom Dabin-Johnson adalah penyakit hati herediter yang jarang terjadi, sejenis ikuinus serupa.

Penyebab

Sindrom Dabin-Johnson juga memiliki nama lain: penyakit jaundice pada hati. Ini timbul sehubungan dengan pelanggaran pengiriman ke empedu dari sel hati bilirubin.

Zat ini muncul di tubuh untuk menghilangkannya dari kerusakan atau hancurnya sel darah merah. Kesimpulan bilirubin terjadi dalam dua cara:

• Sejumlah besar zat keluar melalui empedu;
• Volume kecil hilang dengan air kencing.

Sindrom Dabin-Johnson memanifestasikan dirinya saat pengangkutan bilirubin melalui empedu terganggu. Penyakit yang sangat langka ini lebih cenderung mempengaruhi pria muda (sekitar 20-30 tahun). Terkadang ada kasus penyakit sejak lahir. Risiko infeksi setelah mencapai usia 50 tahun keatas minimal.

Alasan genetik terjadinya sindrom Dabin-Johnson dijelaskan oleh mutasi gen yang terlibat dalam ekspor bilirubin ke hati dan protein pengkodean.

Gejala

Sindrom Dabin-Johnson, gejala yang melekat pada penyakit lain, seperti, misalnya, peningkatan kelelahan, memiliki ciri khas tersendiri:

• Sakit di tulang rusuk di sisi kanan;
• Kurangnya nafsu makan;
• Mungkin ada sedikit kulit gatal;
• Meningkatnya ukuran hati;
• Kolik, yang terkadang lebih buruk;
• Muntah;
• Kenaikan suhu.

Manifestasi meningkat seiring dengan penyakit menular yang ditransfer, beban fisik dan emosional yang berlebihan. Bagi wanita, eksaserbasi mungkin terjadi setelah mengonsumsi kontrasepsi.

Kelompok risiko

Kelompok orang mana yang harus takut dengan sindrom ini?

Penyakit ini turun temurun. Jika keluarga memiliki anak dengan penyakit ini, pasangan selama tahap perencanaan kehamilan perlu menjalani semua pemeriksaan, lulus tes yang diperlukan dan berkonsultasi dengan spesialis. Rekomendasi yang sama relevan bagi pasangan tersebut, di antaranya beberapa pasangan atau keluarga dekat mereka menderita sindrom Dabin-Johnson.

Proses diagnosa

Secara geografis, penyakit ini paling sering terjadi di kalangan orang Yahudi asal Iran. Jumlah mereka mencapai 70% dari total jumlah pasien yang sakit.

Penting agar sindrom Dabin-Johnson praktis tidak mengancam jiwa. Contoh dengan pasien menegaskan hal ini. Dokter mempelajari rata-rata harapan hidup pasien dengan penyakit ini dan sampai pada kesimpulan bahwa itu tidak menyebabkan kematian.

Sekitar 25% pasien mengalami nyeri pada hipokondrium kanan. Struktur hati tidak menderita sindrom ini, juga tidak berubah bentuk. Tapi pada saat bersamaan bintik hitam muncul di jaringannya, akibatnya organ tersebut berubah warnanya menjadi hijau atau coklat tua. Fitur sindrom ini disebut hati coklat. Efek ini dicapai sebagai akibat dari pelanggaran sekresi metabolit.

Penyakit ini memiliki prognosis yang baik, terlepas dari kenyataan bahwa ia dapat berlanjut sepanjang masa pasien.

Tabel di bawah ini menunjukkan data tentang kondisi organ internal pasien.

Diagnostik instrumental

Sindrom Dabin-Johnson, yang didiagnosis dalam beberapa tahap, ditentukan oleh analisis.

• USG wajib adalah organ rongga perut.
• Tes darah dan urine yang umum.
• Analisis darah dan urine untuk bilirubin. Sebagai aturan, mereka terlalu tinggi.
• Sampel dengan fenobarbetal.
• Penanda hepatitis.
• Uji Bromsulfalein.
• Nilai indikator co-proporphyrin dalam urine per hari.
• Kandungan enzim dalam darah.

Beberapa metode lain untuk mendiagnosis penyakit ini juga digunakan.

Dengan adanya sindrom Dabina-Johnson, pasien harus selalu mengunjungi terapis.

Pengobatan dan pencegahan

Sindrom Dabin-Johnson, yang pengobatannya tidak melibatkan penggunaan obat-obatan khusus, dikendalikan melalui tindakan pencegahan:

• Kepatuhan dengan diet ketat, asupan vitamin B, penolakan pengawet;
• Pengurangan situasi stres;
• Berkurangnya aktivitas fisik;
• Penolakan minuman beralkohol;
• Pemantauan tingkat bilirubin secara teratur sepanjang masa pasien.

Juga harus diingat bahwa kehamilan bisa memperparah penyakit. Obat yang membantu menyembuhkan sindrom Dabin-Johnson belum berkembang saat ini.

Penyakit yang serupa di alam adalah sindrom Rotor.

Deskripsi singkat

Rotor Syndrome juga merupakan penyakit keturunan yang mempengaruhi hati. Perubahan dalam pengiriman bilirubin, fungsi enzimatis tetap normal. Dapat dikatakan bahwa penyakit ini adalah bentuk sindrom Dabin-Johnson yang difasilitasi yang dijelaskan di atas. Gejala juga lebih ringan.

Penyakit ini bisa terjadi baik sejak lahir maupun di masa kanak-kanak. Bilirubin dalam darah pasien bisa bebas dan terikat. Ada kontras dari kantong empedu.

Sindrom Rotor berbeda dalam bahwa di hepatosit tidak ada kandungan pigmen coklat. Tidak ada efeknya, yang disebut hati coklat. Penyebab penyakit ini sedikit berbeda dengan sindrom Dabin-Johnson. Dalam kasus ini, hati tidak mengatasi penyerapan bilirubin. Akibat kegagalan tersebut, zat yang belum tercerna kembali ke darah. Di tanah ini di tubuh pasien berkembang hiperbulinemia. Prognosis penyakit ini menguntungkan.

Selama diagnosis lidofrenin, hati, kantong empedu dan duktusnya menjadi terlihat.

Gejala sindrom ini

Gejala sindrom Rotor sangat mirip dengan sindrom Dabin-Johnson:

• Ikterus tersirat
• Sensasi kepahitan di mulut.
• Sensasi nyeri pada hipokondrium yang tepat.
• Dengan sindrom Dabin-Johnson, hati pasien membesar. Dalam kasus Rotor Syndrome, hanya meningkat dalam beberapa kasus.
• Kandungan bilirubin meningkat dalam darah.
• Fungsi hati tetap normal.
• Tes darah tanpa perubahan.
• Dalam biopsi hati, tidak ada akumulasi pigmen yang terjadi.

Prognosis penyakit ini pada umumnya menguntungkan, sindrom ini terjadi selama bertahun-tahun, tidak memperburuk keadaan kesehatan manusia.

Diagnosis sindrom ini

Penyakit ini hanya bisa dilakukan bila melakukan diagnosis menyeluruh terhadap tubuh.

Studi yang dilakukan di laboratorium akan membantu mengidentifikasi kadar bilirubin yang tinggi dalam darah. Untuk diagnosis, penting untuk mengetahui jumlah coproporphyrin yang terkandung dalam urin.

Pada kebanyakan pasien, penyakit ini berlanjut tanpa gejala apapun.

Dalam kasus diagnosis sindrom Rotor, pemeriksaan hati dilakukan : X-ray dan ultrasound. Kandung kemih dan saluran empedu menjalani analisis yang sama.

Pencegahan penyakit

Langkah pencegahan umum adalah sebagai berikut:

• Berkurangnya aktivitas fisik;
• Pengobatan penyakit yang berhubungan dengan sindrom rotor;
• Anda harus menghindari stres dan stres emosional.

Faktor peningkatan bilirubin dalam darah

Bilirubin meningkat karena alasan berikut:

• Tekanan berat;
• Malnutrisi, pelanggaran diet;
• Penggunaan narkoba;
• Penggunaan alkohol secara berlebihan.

Pengobatan penyakit

Tidak ada metode umum untuk menghilangkan penyakit ini. Namun, tindakan pencegahan harus diikuti. Sebagai obat terlarang, Anda perlu mengambil dana yang menghilangkan bilirubin dari tubuh. Persiapan cholagogue sering digunakan.

Temukan perawatan yang sesuai akan membantu dokter.