Subleukemic myelosis - varian jinak leukemia kronis

myelosis Subleukemic adalah salah satu dari sekelompok leukemia kronis lambat, di mana penyebab penyakit menjadi perubahan patologis sel prekursor mielosit. Bersamaan dengan pematangan gangguan sel hematopoietik dalam proses penyakit ini dikembangkan lesi fibro-sklerotik reaktif dalam tulang kerangka dengan kompresi bersamaan dari sumsum tulang dan perubahan proliferatif dalam limpa dan hati. Itulah sebabnya myelosis subleukemic disebut leukemia sebagai myeloproliferative.

Alasan mielofibrosis dan varian penyakit

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini terjadi pada pasien yang 50 tahun dan lebih tua, sehingga nilai tertentu yang melekat pada kerusakan genetik dari sel nuklir bahan induk progenitor, gangguan autoimun, infeksi virus. substrat morfologi menjadi mieloza mengubah ketiga kuman hematopoiesis - granulositik, megakaryocytic dan eritroid. Terserah keparahan gangguan ini dan tergantung untuk penyakit dan prognosis.

Dalam kebanyakan kasus dana myelosis subleukemic agak jinak, dan ada korelasi langsung antara usia pasien pada saat onset penyakit dan prognosis - yang lebih muda pasien, semakin sulit mielofibrosis terjadi. Pada tahap terminal dari penyakit, yang dapat berkembang setelah 5-15, dan bahkan 20 tahun setelah deteksi gejala pertama, pasien mungkin ledakan krisis. Maka penyakit mengambil fitur leukemia akut: sejumlah besar ledakan muncul dalam darah perifer. Gejala dari pembangunan tersebut dari penyakit adalah demam, tanda-tanda keracunan, anemia dan sindrom hemorrhagic. Hal ini sering meningkat limpa dan hati. Pada beberapa pasien, mungkin perkembangan yang cepat dari penyakit dengan penampilan awal sindrom perdarahan dan anemizatsiey pasien.

Gambaran klinis mieloza subleukemic

Paling sering pasien yang bersangkutan dinyatakan kelemahan umum, berat di perut, yang meningkatkan dengan gerakan dan terutama setelah makan (itu adalah karena peningkatan yang signifikan dalam limpa dan hati). Ada keluhan sakit kepala, nyeri pada tulang dan tulang belakang. Sangat jarang, dalam tahap terminal penyakit, pasien mungkin mengembangkan gangguan sensorik parah. Dokter tentu harus mengecualikan myelosis funicular - suatu kondisi patologis dari sistem saraf yang terjadi ketika anemia megaloblastik tertentu. Kondisi ini sering terjadi pada anemia, yang terjadi pada pasien dengan asupan cukup vitamin B12 dalam tubuh.

Selanjutnya, trombosis sering terjadi, yang menjadi penyebab peningkatan jumlah trombosit dalam darah perifer pada umumnya, dan gangguan koagulasi krovi.Poslednee dapat disebabkan oleh ketidakdewasaan morfologi bahkan cukup sejumlah besar trombosit. Cepat atau lambat, trombositosis mengarah ke pengembangan splenomegali, tetapi dalam limpa mulai memecah tidak hanya trombosit tetapi juga sel-sel darah merah, yang menyebabkan perkembangan anemia.

Program skrining dan pengobatan pilihan untuk pasien

Diagnosis "myelosis subleukemic" harus diletakkan tidak atas dasar tes darah klinis, dan hasil tusukan sternum atau iliac trepanobiopsy. Perubahan tes darah sebagian besar non-spesifik dan hanya pada identifikasi kenaikan atau penurunan jumlah sel darah dan mengubah persentase mereka tidak dapat didiagnosis "myelosis subleukemic".

Pengobatan penyakit ini juga tergantung pada keadaan sumsum tulang dan kelainan struktur tulang yang tersedia. Dalam beberapa kasus, cukup observasi dinamis pasien, sedangkan mielofibrosis cepat maju harus pengangkatan obat kemoterapi.

Pada tahap terminal penyakit dalam beberapa kasus, perlu menjalani terapi radiasi, pengangkatan besar-besaran kemoterapi untuk program pengobatan leukemia myeloid akut, penghapusan limpa - tetapi dalam setiap kasus pengobatan penyakit pasien harus menunjuk seorang ahli hematologi yang berkualitas.