Primer kolangitis sclerosing: Gejala, Diagnosa dan Pengobatan

Sclerosing cholangitis - penyakit saluran empedu hati di mana peradangan kronis dinding mereka dimulai. Hasil asalnya adalah proses sklerosis, m. E. Penggantian dengan jaringan parut. patologi ini tidak memiliki hubungan kausal dengan penyakit hati lainnya, tetapi sering menyebabkan munculnya komplikasi dari tubuh ini. Dalam artikel ini, kami akan menjelaskan mengapa berkembang sclerosing cholangitis. Gejala dan pengobatan penyakit ini juga akan disajikan untuk perhatian Anda.

referensi anatomi

Empedu merupakan komponen penting dari proses pencernaan. Dia terlibat dalam pemecahan lemak, meningkatkan aktivitas enzim pankreas dan merangsang peristaltik. Empedu terus memproduksi sel-sel hati - hepatosit. Per hari sebagai hasil dari kerja intensif mereka diperoleh sekitar 1 liter cairan. Setelah itu, empedu memasuki kandung kemih dan duodenum.

sekresi keluar diselenggarakan melalui saluran khusus. Ketika mereka datang dalam intrahepatik dan ekstrahepatik tergantung pada lokasi. Sebagai hasil dari proses stagnan, penetrasi patogen atau alasan lain, saluran bisa menjadi meradang. Pada saat yang sama berbicara tentang perkembangan penyakit seperti kolangitis. Proses patologis selalu memiliki etiologi yang berbeda. Oleh karena itu, terisolasi spesies berikut: beracun, bakteri, cacing, sclerosing. Terakhir ini sangat jarang, tetapi ditandai dengan parah.

kolangitis sclerosing dibagi menjadi dua bentuk: primer dan sekunder. Masing-masing ditandai dengan serangkaian tertentu gejala dan tentu saja. Dalam kasus pertama itu berarti penyakit kronis yang disertai dengan kemacetan empedu dan tidak purulen saluran peradangan, kerusakan dan penggantian mereka dengan jaringan ikat. Sekunder berupa patologi berkembang di bawah aksi zat beracun. Dalam kasus yang jarang terjadi, kejadian tersebut disebabkan oleh suplai darah tidak mencukupi. Pada artikel ini kita akan fokus lebih detail pada varian utama dari penyakit ini.

Uraian Singkat penyakit

primary sclerosing cholangitis diklasifikasikan sebagai patologi langka dari sistem empedu. Menurut data statistik, itu didiagnosis pada satu dari empat orang per 100 ribu penduduk. Mekanisme perkembangan penyakit mengurangi munculnya peradangan di saluran hati kecil. Jadi ada pengerasan mereka. Secara bertahap tumpang tindih dan saluran cacat melalui mana empedu mengalir ke gelembung. proses stagnan berlaku untuk ruang antar hati, mengakibatkan sirosis.

Bahkan pada akhir abad yang lalu itu mungkin untuk mendiagnosa penyakit hanya setelah operasi atau otopsi. Berkat pengembangan obat saat sakit dapat dideteksi lebih awal. Untuk tingkat yang lebih besar rentan terhadap itu oleh pria berusia 25 sampai 40 tahun. batas ini sangat kondisional, karena penyakit ini bisa tanpa gejala untuk waktu yang lama. Kadang-kadang gejala peradangan keliru untuk penyakit autoimun, ulcerative colitis dan cystic fibrosis.

Penyebab kolangitis

Penyebab pasti dari penyakit ini tidak diketahui. Dokter terisolasi sekelompok faktor yang meningkatkan kemungkinan terjadinya. Diantaranya adalah:

• predisposisi genetik;
• aktivitas virus dalam tubuh;
• kecenderungan untuk penyakit autoimun;
• paparan zat beracun.

Di antara faktor-faktor ini diberikan mekanisme genetik prioritas. bukti nyata dari fakta ini banyak penelitian penyakit di antara anggota keluarga.

gambaran klinis

Pada penyakit selama bertahun-tahun mungkin asimtomatik atau dengan gejala ringan. Pasien sering tidak bisa mengatakan kapan tepatnya muncul menunjukkan sclerosing gejala kolangitis. Patologi biasanya terdeteksi secara kebetulan untuk melihat dokter tentang masalah kesehatan lainnya. Pada saat diagnosis mengungkapkan tanda pertama dari penyakit - peningkatan tingkat enzim hati.

Sebagai kemajuan penyakit dan perubahan gambaran klinis. Di antara gejala utama berikut ini harus disorot:

• kelelahan, kantuk konstan;
• nafsu makan yang buruk;
• menguning dari selaput lendir dan kulit;
• menaikkan suhu untuk subfebrile nilai-nilai;
• sakit nyeri di daerah subkostal yang tepat, memperluas ke leher atau bahu;
• gatal;
• beberapa xanthomas;
• ketidaknyamanan dalam kuadran kiri, akibat pembesaran limpa;
• ditingkatkan pigmentasi kulit.

Kadang-kadang, primary sclerosing cholangitis menyertai penyakit inflamasi usus. Ini termasuk ulcerative colitis, penyakit Crohn.

metode diagnosis

Jika Anda menduga penyakit harus segera mencari bantuan dari dokter. Pemeriksaan pasien dimulai dengan studi sejarah, keluhan dan gejala utama. Setelah itu, dilanjutkan ke pemeriksaan fisik. Pasien mungkin goresan pada kulit, penyakit kuning yang parah. Palpasi biasanya ditemukan peningkatan hati dan limpa.

Dalam rangka untuk memastikan diagnosis awal dari pasien yang dikirim untuk pemeriksaan lebih lanjut. Ini meliputi kegiatan sebagai berikut:

• tes darah (lebih dari indikator leukosit dan ESR menunjukkan peradangan);
• USG perut;
• elastography hati (memungkinkan untuk memperkirakan elastisitas tubuh);
• retrograde cholangiopancreatography (radiografi menggunakan kontras);
• biokimia darah (pada primary sclerosing cholangitis diamati enzim hati yang berlebihan);
• MRI;
• biopsi hati (metode penelitian ini membantu untuk mengidentifikasi area fibrosis).

Metode ini memungkinkan survei untuk mengkonfirmasi primary sclerosing cholangitis. Diagnosis penyakit juga membantu menentukan keparahan dari proses patologis. Total ada empat:

1. Portal. Hal ini ditandai dengan munculnya bengkak dan fibrosis hati saluran.
2. Periportal. Gejala tahap pertama ini dilengkapi dengan fibrosis lebih jelas dan kehancuran proses saluran.
3. Septum. Pada tahap ini penyakit ada tanda-tanda awal sirosis.
4. Sirosis. Ditandai dengan perkembangan penuh dari biliary cirrhosis.

Berdasarkan hasil pemeriksaan kompleks dokter meresepkan terapi.

Pedoman pengobatan

Terapi pada penyakit ini ditujukan untuk menangkap proses inflamasi, pemulihan aliran empedu dan detoksifikasi tubuh. Untuk tujuan ini, metode konservatif dan operatif perawatan yang digunakan dalam kedokteran modern. Dalam kasus pertama berarti pengobatan dan kepatuhan terhadap diet ketat. Pembedahan diindikasikan pada kasus yang berat, ketika pengobatan konservatif gagal. Pemilihan metode tertentu pengobatan sampai ke dokter.

Penggunaan obat-obatan

Tergantung pada keparahan penyakit, dapat ditugaskan untuk istirahat dan dikecualikan latihan apapun. Jika seorang pasien yang bersangkutan tentang sakit parah, ia diresepkan antispasmodik ( "No-spa", "Spasmobru").

Untuk menghentikan proses inflamasi membantu obat berikut:

1. Imunosupresan ( "Azathioprine"). Mereka menghambat aktivitas sistem kekebalan tubuh.
2. Antifibrogennye berarti. Tindakan utama mereka ditujukan untuk penghapusan fibrosis, dan pencegahan pengembangan lebih lanjut mereka.
3. hormon Glucocorticosteroid ( "Prednisolon"). Mereka membantu mengurangi peradangan.

Penggunaan obat-obat ini memungkinkan untuk mengatasi tahap awal pengembangan primary sclerosing cholangitis. Gejala penyakit ini sering mencegah kehidupan normal memimpin untuk pasien. kulit gatal, masalah saluran pencernaan dan dispepsia - semua pelanggaran ini memiliki dampak negatif pada kesehatan mereka. Oleh karena itu juga ditugaskan terapi simtomatis. Ini termasuk menerima hati ( "Essentiale"), enzim lambung ( "Creon") dan obat-obatan untuk menghilangkan rasa gatal. Obat selalu dipilih secara individual, dengan mempertimbangkan gambaran klinis secara keseluruhan dan kondisi pasien.

Fitur diet

Pasien dialokasikan untuk listrik "tabel nomor 5". Ketika diet ini harus membatasi konsumsi lemak, goreng dan hidangan pedas. lemak hewan adalah lebih baik untuk menggantikan tanaman. Selain itu, perlu untuk sepenuhnya menghilangkan dari kue diet dan permen, buah-buahan asam dan buah, cokelat, alkohol, daging dan bumbu-bumbu.

Izin diberikan untuk menggunakan lemak daging / ikan, beberapa jenis roti, bubur di atas air. Anda juga bisa makan produk susu, madu, pasta sup kaldu sayuran.

Ketika diagnosis pengobatan "primary sclerosing cholangitis" dengan obat dan diet memberikan hasil positif hanya pada tahap awal. Jika saat ini tidak terjawab, itu akan memerlukan operasi.

intervensi bedah

terapi konservatif digunakan dalam bentuk sederhana dari proses patologis. Bahkan referensi tepat waktu ke dokter tidak selalu memberikan hasil positif dalam melakukan terapi berikutnya. Ketika pengobatan dengan obat tidak menyebabkan normalisasi kondisi atau gagal untuk mengembalikan arus normal empedu, resor untuk intervensi bedah.

dokter saat ini lebih memilih operasi endoskopi. Mereka menyarankan membuat semua manipulasi melalui sayatan kecil di kulit. Namun, prosedur tersebut dalam kebanyakan kasus memberikan efek jangka pendek dan penuh dengan komplikasi. Juga melakukan dilatasi balon dan saluran stenting. Selama prosedur, dokter memperluas saluran silinder khusus dan menetapkan mesh, mencegah mereka dari penyempitan. Jika ada akan diluncurkan sclerosing cholangitis, pengobatan transplantasi hati berarti.

kemungkinan komplikasi

Penyakit ini ditandai oleh aliran lambat. Ini menanggapi buruk terhadap terapi, dan kelimpahan manifestasi sistemik hanya memperburuk proses. Di antara komplikasi yang paling umum daripadanya adalah sebagai berikut:

1. hipertensi portal. patologi ini disertai dengan peningkatan tekanan dalam aliran darah hati. manifestasi utamanya dianggap asites.
2. sindrom kolestasis. Dengan latar belakang pengerasan saluran empedu secara perlahan-lahan di mereka lintas terganggu. Hal ini menjelaskan munculnya penyakit kuning dan pruritus. Sebagai perkembangan dari lumen penyakit menyempit lebih dan lebih. Steatorrhea terjadi, yang disertai dengan osteoporosis.
3. sclerosing cholangitis bakteri hati.
4. pankreatitis kronis.
5. Holangiokartsionoma (saluran empedu tumor).
6. Cholelithiasis.

komplikasi seperti terjadi pada 3-4 tahap proses patologis.

Prediksi dan pencegahan

primary sclerosing cholangitis diklasifikasikan sebagai perlahan-lahan maju penyakit. Hasil nya dalam kebanyakan kasus kronis gagal hati. Secara signifikan memperburuk prognosis usia pasien maju, kehadiran patologi bersamaan dari usus, terjadinya komplikasi. Biasanya, dengan munculnya tanda-tanda awal penyakit sebelum tahap akhir memanjang dari 7 sampai 12 tahun.

Apakah mungkin untuk mencegah primary sclerosing cholangitis? Ulasan dokter mengatakan bahwa karena studi cukup pencegahan spesifik penyakit belum dikembangkan.