Amiloidosis - apa itu? Amiloidosis: penyebab, gejala, pengobatan, diagnosis

Amiloidosis - apa itu? Ini adalah penyakit metabolisme protein di mana pembentukan dan deposisi dalam berbagai jaringan dan organ dari zat protein-polisakarida tertentu - amiloid.

Perkembangan penyakit

Mengembangkan amiloidosis (apa itu - kita telah melihat) melanggar sintesis protein dalam sistem retikuloendotelial. The plasma merupakan akumulasi protein abnormal. Protein ini pada dasarnya antigen diri dan menyebabkan alergi mirip dengan pembentukan autoantibodi.

Kemudian, antibodi ini untuk antigen dan bereaksi protein grubodispersionnye mengendap. Sejak pembentukan amiloid. Bahan ini diendapkan pada dinding pembuluh dan organ yang berbeda. Secara bertahap terakumulasi, amiloid menyebabkan kematian tubuh.

Jenis amiloidosis. alasan

Ada beberapa jenis amiloidosis. Penyebab penyakit ini secara langsung tergantung pada jenis amiloidosis. Apa itu? Klasifikasi dilakukan sesuai dengan protein dasar, yang terdiri dari fibril amiloid. Di bawah ini adalah pandangan dari penyakit ini.

1. amiloidosis primer (AL-amiloidosis). Ketika perkembangannya dalam plasma tampak abnormal rantai ringan, yang mampu menetap di berbagai jaringan tubuh. Demikian juga berubah selama sel plasma dari multiple myeloma, macroglobulinemia Waldenstrom, hipergammaglobulinemia monoklonal.
2. amiloidosis sekunder (AA-amiloidosis). Dalam hal ini ada rilis yang berlebihan dari protein hati alpha-globulin. Ini protein fase akut yang disintesis dalam peradangan kronis. Hal ini dimungkinkan dalam berbagai penyakit, seperti rheumatoid arthritis, malaria, bronkiektasis, osteomyelitis, kusta, TBC.
3. amiloidosis keluarga (AF-amiloidosis). Ini adalah penyakit keturunan dengan warisan resesif autosomal. Hal ini juga disebut demam Mediterania intermiten atau paroxysmal poliserozita keluarga. Disajikan ini serangan penyakit demam, terjadinya sakit perut, ruam kulit, radang sendi, dan pleuritis.
4. The dialisis amiloidosis (AH-amiloidosis). Hal ini terhubung dengan fakta bahwa protein beta-2 mikroglobulin MHC pada orang sehat dibuang oleh ginjal, dan tidak disaring dalam hemodialisis, dan begitu juga akumulasi dalam tubuh.
5. AE-amiloidosis. Hal ini mengembangkan beberapa bentuk kanker, seperti tiroid.
6. amiloidosis pikun.

gejala

Ketika diagnosis "Amiloidosis" gejala tergantung pada lokalisasi deposito. Dengan kekalahan saluran pencernaan dapat diamati lidah membesar, fungsi menelan terganggu, sembelit atau diare. Mungkin ada deposito tumor-amyloid di usus atau perut.

amiloidosis dari usus disertai dengan perasaan berat dan ketidaknyamanan mungkin nyeri perut ringan. Jika dipukul oleh pankreas, adalah menyajikan gejala yang sama seperti pada pankreatitis. Jika luka hati diamati nya meningkat, mual, bersendawa, muntah, kejang, sakit kuning.

Amiloidosis pernapasan muncul sebagai berikut:

• suara serak;
• gejala bronkitis;
• paru amiloidosis tumor.

Gejala-gejala berikut dapat terjadi pada amiloidosis dari sistem saraf:

• kesemutan atau sensasi di tungkai, mati rasa (perifer polineuropati) terbakar;
• sakit kepala, pusing;
• gangguan sfingter (inkontinensia urin, tinja).

Amiloidosis - apa itu, penyebab dan gejala kami review. Sekarang kita melihat bagaimana penyakit ini didiagnosis dan apa metode pengobatan yang ada.

diagnostik

Dalam penyakit seperti amiloidosis, diagnosis yang kompleks. Ditunjuk oleh penelitian laboratorium dan perangkat keras.

Dalam studi laboratorium, tinjauan umum darah diamati peningkatan ESR, leukosit dan penurunan jumlah trombosit. Analisis umum protein urine hadir dalam sedimen - silinder, leukosit dan eritrosit. Dalam coprogram hadir dalam jumlah besar pati, lemak dan otot serat. Dalam biokimia darah dalam lesi hati mengungkapkan kolesterol meningkat, bilirubin, alkali fosfatase.

Dalam amiloidosis utama dalam urin dan darah plasma menunjukkan kandungan tinggi amiloid. Ketika sekunder selama tes laboratorium menunjukkan tanda-tanda peradangan kronis.

Juga melakukan tindakan diagnostik lainnya:

• Pemeriksaan X-ray;
• echocardiography (dalam kasus serangan jantung diduga);
• tes fungsional dengan pewarna;
• tubuh biopsi.

pengobatan

Ketika penyakit ini dilakukan pengobatan rawat. Amiloidosis, di mana ada kondisi yang serius, seperti gagal ginjal kronis atau gagal jantung parah dirawat di rumah sakit.

Dalam amiloidosis primer awalnya ditunjuk obat-obatan seperti "Klorokuin" "Melphalan" "prednisolon", "Kolkisin".

Dalam amiloidosis sekunder mengobati penyakit yang mendasari, misalnya, osteomyelitis, TBC, pleura empiema et al., Semua gejala amiloidosis sering menghilang setelah penyembuhan.

Jika penyakit berkembang sebagai akibat dari hemodialisis ginjal, maka pasien tersebut ditransfer ke dialisis peritoneal.

Dalam kasus pengikat diare digunakan obat-obatan, seperti "bismuth subnitrate," atau menyerap agen.

Mereka mungkin juga pengobatan simtomatik:

• persiapan mengurangi tekanan;
• vitamin, diuretik;
• transfusi plasma, dll

Selain itu, dapat diterapkan dan pengobatan bedah. amiloidosis limpa mungkin mundur setelah penghapusan organ. Dalam kebanyakan kasus, ini mengarah ke peningkatan kondisi pasien dan mengurangi pembentukan amiloid.

makanan

Amiloidosis membutuhkan diet konstan. Dengan perkembangan penyakit ginjal kronis harus membatasi asupan garam, dan makanan protein seperti daging, ikan, telur. Jika berkembang kronis gagal jantung, harus dikeluarkan dari diet garam, merokok dan makanan acar.

amiloidosis jantung

Penyakit ini juga disebut amiloid cardiomyopathy. Dengan pengembangan tentang deposisi amiloid dapat terjadi pada miokarditis, perikarditis, endokarditis, atau pada dinding aorta dan arteri koroner. Alasan untuk penyakit jantung ini mungkin amiloidosis primer, sekunder atau keluarga. Sering amiloidosis jantung - itu bukan merupakan penyakit yang terisolasi, dan itu berkembang secara paralel dengan amiloidosis dari paru-paru, ginjal, usus atau limpa.

Gejala amiloidosis jantung

Seringkali gejala penyakit ini mirip dengan kardiomiopati hipertrofik atau penyakit jantung koroner. Pada tahap awal, gejala tidak jelas. Mungkin mengalami iritabilitas dan kelelahan, beberapa penurunan berat badan, pembengkakan jaringan dan pusing.

Penurunan tajam biasanya terjadi setelah stres atau infeksi pernapasan. Setelah itu biasanya muncul jantung jenis nyeri angina pectoris, aritmia, edema jelas, dyspnea, pembesaran hati. Tekanan darah biasanya diturunkan.

penyakit berlangsung cepat, dan fitur khas adalah resistensi (resistance) terhadap terapi. Pada kasus yang parah, pasien mungkin mengalami ascites (akumulasi cairan di rongga perut) atau efusi perikardial. Karena infiltrat amyloid mengembangkan bradikardi sinus. Hal ini dapat menyebabkan kematian mendadak.

pandangan

Pada jantung amiloidosis prognosis buruk. gagal jantung kongestif pada penyakit ini berkembang terus dan kematian sudah dekat. Di Rusia ada pusat-pusat khusus menangani masalah ini.