Penyakit Caroli ini: Gejala dan Pengobatan

Penyakit Caroli adalah gangguan fungsional yang sangat kompleks dari hati, diagnosis dan pengobatan yang menyebabkan kesulitan serius bagi dokter.

Apa penyakit

Penyakit Caroli - penyakit hati bawaan langka yang disebabkan oleh perluasan saluran empedu, terletak di dalam tubuh. Hal ini dicirikan bahwa lalu lintas normal terganggu stagnasi empedu terjadi dan infeksi aksesi. Seringkali penyakit ini umum pada pria, dan itu dimulai dengan masa kanak-kanak atau remaja. Kemajuan proses patologis tergantung pada jumlah dan tingkat kerusakan pada saluran di dalam hati.

bentuk penyakit

Untuk saat ini, klasifikasi independen penyakit Caroli dalam kedokteran hilang. Namun, meskipun ini, ada dua bentuk yang berbeda dari penyakit. Bentuk pertama dicirikan bahwa patensi empedu rusak, dengan pembentukan selanjutnya dari batu.

Bentuk kedua dikaitkan dengan fibrosis hati bawaan. Dalam hal ini, ada perluasan sedikit dari saluran-saluran dan pembentukan batu adalah mungkin, meskipun kadang-kadang terjadi pada tahap akhir dari penyakit.

saluran empedu maju dapat dihubungkan ke daerah hati kistik dan dengan demikian divisualisasikan partisi penebalan dinding di lumen kista.

penyebab

Penyakit Caroli mengacu pada penyakit bawaan yang timbul karena mode resesif autosomal dari warisan. Jika Anda memiliki kerabat dekat dengan patologi yang sama, setelah kelahiran anak segera perlu melakukan pemeriksaan menyeluruh, karena ada kesempatan lebih besar untuk menyampaikan penyakit keturunan.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini juga bergabung dengan gangguan patologis lain dari hati, yang sangat mempersulit pengobatan.

Gejala utama

Gejala penyakit Caroli dapat menampakkan diri dalam sepenuhnya setiap usia pada anak-anak dan orang muda. Hal ini dimungkinkan untuk membawa fitur utama dari penyakit seperti:

• sakit perut;
• demam;
• sedikit kekuningan pada kulit;
• pembesaran hati pada palpasi.

manifestasi klinis yang ditandai dari penyakit ini sering dikaitkan dengan terjadinya peradangan. Pada dasarnya penyakit Caroli didiagnosis pada anak-anak laki-laki. Pada eksaserbasi telah terjadi peningkatan tajam dalam tingkat bilirubin dan jumlah sel darah putih.

pelayanan adalah

Terlepas dari kenyataan bahwa gejala penyakit cukup mengungkapkan, tetapi juga karakteristik dari banyak gangguan hati lainnya. diagnosis yang akurat dan untuk menentukan penyakit yang mungkin Caroli di AS dan selama CT. computed tomography dianggap salah satu metode yang paling informatif pemeriksaan, karena Anda dapat melihat cukup baik semua pelanggaran aturan. Selain itu, cholangiography endoskopi mungkin diperlukan untuk diagnosis.

tes fungsi hati untuk waktu yang lama tidak berubah, bagaimanapun, dengan perkembangan penyakit dan proses inflamasi berkepanjangan dalam analisis biokimia darah dapat mendeteksi semua tanda-tanda kolestasis.

Karena pasien beresiko cholangiocarcinoma, selain harus dilakukan dan skrining serologi untuk kehadiran penanda tumor.

Fitur pengobatan

Dalam kehadiran penyakit Caroli pedoman pengobatan harus diperhatikan tanpa gagal, karena patologi ini adalah progresif di alam. Pengobatan berarti dengan penerapan antibiotik spektrum luas, dan status administrasi asam ursodeoxycholic untuk mencegah pembentukan kalkulus.

Selain itu, pengobatan terdiri dari:

• analgesik;
• batu litholysis;
• drainase bilier.

Setelah aksesi, kolangitis, atau komplikasi lain terapi purulen tidak berbeda dari pengobatan kolangitis bakteri. Hal ini penting untuk menghapus nanah dan kemudian pemurnian dilakukan dari saluran empedu, dan diterapkan antibiotik untuk membantu menghilangkan infeksi.

Operasi ini dilakukan hanya dalam kasus eksaserbasi sering atau penggunaan yang tidak efektif dari teknik konservatif. Volume intervensi bedah mungkin bervariasi. hanya batu atau ayat-ayat empedu dapat dihapus.

Dalam kasus ayat-ayat ekspansi yang sangat kuat dan empedu stagnasi empedu, ahli bedah dapat melakukan penghapusan satu lobus hati. Pada kasus yang berat, insufisiensi hati di hadapan atau tanda-tanda degenerasi dalam tumor ganas, transplantasi hati mungkin dianjurkan dari kerabat dekat.

Untuk hasil terbaik, kebanyakan dokter merekomendasikan menghabiskan beberapa transplantasi hati bahkan tanpa adanya gejala yang parah pada tahap awal penyakit ini. Seringkali, bagaimanapun, kehadiran infeksi merupakan kontraindikasi untuk transplantasi. pasien tingkat kelangsungan hidup setelah transplantasi dengan fibrosis kongenital yang telah juga didiagnosis kolangitis selama transplantasi, agak rendah.

Prognosis penyakit ini cukup menguntungkan, karena kambuh dapat terjadi selama beberapa tahun. Namun, sangat jarang itu menghasilkan kematian pasien.

penyakit Caroli

Penyakit Caroli cukup sering dikaitkan dengan fibrosis hati bawaan, mengakibatkan penyakit Caroli. Kedua patologi ini dibentuk oleh gangguan berupa empedu hampir identik dalam jaringan hati pada tingkat perkembangan embrio. Sindrom ini diwarisi oleh kerabat dekat dan nyeri perut yang diwujudkan dan perdarahan dari varises esofagus. Neonatus mungkin kombinasi dari gejala utama fibrosis hati bawaan, penyakit Caroli dan penyakit ginjal polikistik.

Penyakit ini mengacu pada saluran empedu kista kongenital, bagaimanapun, adalah cukup langka dan sebagian besar pada orang berusia di bawah 30 tahun. Dalam beberapa tahun pertama patologi terjadi hampir tanpa gejala, selama perluasan saluran empedu tidak menimbulkan stagnasi empedu, yang akan menciptakan kondisi untuk pembentukan batu dan infeksi aksesi. Jika digunakan bersama-sama dengan tanda-tanda yang diamati lain dari penyakit kuning, itu menunjukkan adanya kolangitis.

Ini dirayakan kerusakan hati terutama sisi kiri, tetapi juga dapat menjadi arah dua dalam beberapa kasus.

Dalam beberapa kasus, hati begitu kuat bahwa hal itu dapat mempengaruhi organ-organ lain. Jadi salah satu komplikasi dapat dianggap sebagai terjadinya gagal ginjal.