Sindrom malformasi Cerebromedullary

sindrom Arnold-Chiari adalah kelainan kongenital berat kepala otak manusia. esensinya terletak pada perbedaan antara ukuran fossa posterior tengkorak, dan lain-lain di daerah ini dari struktur otak. Hal ini menyebabkan kelalaian diikuti amandel pelanggaran otak kecil dan batang otak. Frekuensi anomali ini adalah 4-8 kasus per setiap 95-100.000. Man.

Saat ini, patogenesis penyakit ini tidak pasti. Agaknya, ada tiga faktor patogen berkontribusi untuk gangguan ini:

1. bawaan, neuropati keturunan;
2. traumatis cedera baji baji oksipital dan panggangan sebagian jalan sebagai akibat dari trauma lahir;
3. pukulan hidrodinamik CSF dinding dari kanal tulang belakang, yang terletak di pusat.

empat jenis anomali telah dialokasikan di 1891 Arnold Chiari, menggunakan klasifikasi ini untuk hari ini.

Arnold-Chiari tipe sindrom adalah penghapusan posterior fossa tengkorak dan struktur sekitarnya dalam kanal tulang belakang jauh lebih rendah daripada tingkat foramen magnum. Dalam kedua jenis anomali prisutstvuet dislokasi ekor dari medulla oblongata, bagian bawah dari worm dan ventrikel IV, dan cukup sering mengembangkan hydrocephalus. sindrom Arnold-Chiari adalah tipe ketiga ini sangat jarang terjadi, untuk itu ditandai dengan mengimbangi kasar semua struktur otak fossa posterior. Jenis keempat diwakili oleh hipoplasia cerebellar. Jenis keempat dan ketiga anomali dalam kebanyakan kasus, tidak sesuai dengan kehidupan.

Dalam 80% kasus, sindrom Arnold-Chiari didiagnosis dengan syringomyelia - patologi sumsum tulang belakang yang ditandai dengan perkembangan kista dari sumsum tulang belakang, yang dibentuk oleh penghapusan posterior kompresi fossa tengkorak dan daerah leher rahim dari sumsum tulang belakang. Kehadiran kista ini mengarah pada pengembangan myelopathy progresif.

sindrom Arnold-Chiari: Gejala

Gambaran klinis penyakit ini ditandai dengan gejala berikut:

• nyeri di leher dan daerah oksipital, yang meningkatkan saat bersin atau batuk;
• menurunkan suhu dan sensitivitas nyeri, serta kekuatan tungkai otot bagian atas;
• ekstremitas kelenturan;
• pusing, pingsan, kegoyangan, diperparah dengan memutar kepala Anda, penurunan ketajaman visual dan kualitas penglihatan.

Dalam kasus yang sangat parah gejala menyelaraskan dengan ini penghentian jangka pendek bernapas (apnea), melemahnya refleks faring dan cepat, gerakan tak terkendali dari mata.

Dalam beberapa kasus, Arnold Chiari anomali mungkin tidak memiliki gejala apapun dan ditemukan benar-benar secara kebetulan selama prosedur diagnostik. Diagnosis penyakit ini dilakukan dengan menggunakan MRI dan computed tomography dengan rekonstruksi tiga dimensi dari tulang leher, dan tulang oksipital.

sindrom Arnold-Chiari: Pengobatan

pengobatan ditugaskan tergantung pada pasien dan tingkat keparahan penyakit. Dalam gejala utama sebagai sakit kepala dan nyeri jenis lain, dokter anda dapat merekomendasikan obat nyeri dan pemeriksaan rutin. Beberapa pasien melaporkan lega ketika mengambil obat anti-inflamasi yang dapat mencegah atau bahkan menunda operasi.

Paling sering, pengobatan, dokter lebih memilih untuk menghabiskan kelainan pembedahan. operasi adalah untuk menghentikan perkembangan perubahan dari tulang belakang dan otak struktur dan stabilisasi gejala. Ketika melaksanakan vmeschatelstva bedah yang sukses secara signifikan mengurangi tekanan pada sumsum tulang belakang dan otak kecil, serta memulihkan aliran CSF. Ada berbagai teknik operasi yang bergantung pada memiliki hidrosefalus. Durasi rata-rata operasi adalah satu setengah sampai dua jam, periode pemulihan membutuhkan waktu lima sampai tujuh hari.