Ataksia adalah apa? Gejala dan jenis ataksia

Ataksia bukan kelainan yang dikaitkan dengan kelumpuhan motilitas, yang khas adalah kelainan ritme dan koordinasi gerakan. Dalam bahasa Yunani, kata ataxia berarti "kacau" dan "acak".

Dengan diagnosis ini, gerakan menjadi tidak proporsional, canggung, tidak akurat, sering berjalan, dan bahkan dalam beberapa kasus bahkan berbicara. Pertimbangkan jenis ataksia yang dibedakan, dan apa karakteristiknya.

Friedreich's Ataxia

Ataksia herediter Friedreich adalah penyakit neurologis yang dikondisikan secara genetik yang memiliki sifat progresif. Manifestasi awal penyakit menjadi terlihat dalam beberapa dekade pertama kehidupan.

Pertama, ada pelanggaran tulisan tangan dan gaya berjalan. Bagi anak-anak, bagaimanapun, sulit untuk mendeteksi pelanggaran tulisan tangan karena belum sepenuhnya terbentuk. Sedangkan untuk gaya berjalan, pasien butuh dukungan, dia terus berayun. Semua gerakan kaki lebih tersentak dari pada progresif.

Seiring waktu, ketidakmampuan untuk berdiri (astasy) dan bahkan berjalan (abasia) sedang berkembang. Namun, yang terakhir adalah manifestasi karakteristik dari program penyakit yang berkembang dengan cepat dan tahap terakhirnya.

Ada perubahan pada tulang belakang, yang terutama berlaku bagi remaja yang belum menyelesaikan proses pembentukannya. Beberapa tahun kemudian, pasien akibat gangguan pada pankreas mengalami diabetes. Beberapa saat kemudian, mengingat perubahan distonia pada kelenjar seks, hipogonadisme terjadi. Pada tahap terakhir ataksia, ada gangguan visual yang timbul akibat perubahan distrofi pada saraf optik dan okulomotor. Selain itu, karena kerusakan neuron otak, demensia berkembang.

Penyakit serebrovaskular

Ataksia serebelum adalah gangguan koordinasi motorik yang berkembang bila utama, yang bertanggung jawab untuk itu, organ - otak kecil otak - rusak. Dalam beberapa kasus, perubahan kecil berkembang, sedangkan pada orang lain - lebih serius dan parah.

Perkembangan ataksia tersebut terjadi karena adanya keterlibatan berbagai daerah otak kecil akibat proses patologis. Seringkali, ataksia serebelum didiagnosis dengan ensefalitis, penyakit vaskular serebellar, multiple sclerosis, tumor otak ganas, intoksikasi, serta penyakit individu yang berasal dari genetik. Ada 2 jenis ataksia cerebellar - statis dan dinamis.

Karakter statis ataksia serebelar

Kekalahan serebelum diekspresikan dalam ataksia statis akibat pengurangan nada otot. Pasien dalam proses ini menjadi sulit untuk bertahan dalam waktu lama dalam satu posisi, dan dia memiliki pelanggaran koordinasi motorik yang tidak signifikan. Orang itu bergerak sangat lebar dan langkah mengejutkan, seolah-olah dia dalam keadaan mabuk. Dalam kasus penyakit yang parah, pasien tidak dapat duduk dan berdiri sendiri, karena ia bahkan tidak memiliki kekuatan untuk menahan kepalanya, ia terus-menerus jatuh. Ataksia statik dalam bentuk parah meruntuhkan pasien kemampuan untuk menjaga ekuilibrium secara independen. Perlu dicatat bahwa koordinasi motorik tidak terpengaruh oleh apakah pasien terbuka atau dengan mata tertutup.

Sifat dinamis ataksia serebelar

Ataksia dinamis berkembang saat hemisfer serebelum terlibat dalam proses patologis. Dengan jenis penyakit ini, kelainan koordinasi diamati secara eksklusif selama pergerakan fisik. Fade dan akurasi gerakan hilang, mereka menjadi menyapu dan canggung. Discoordination dan perlambatan gerakan diamati pada sisi lesi. Ataksia dinamis ditandai oleh hipermetri (gerakan berlawanan dan berlebih), adiadochokinesis, rindu, serta gangguan tremor dan ucapan yang disengaja (pasien berbicara perlahan, memotong kata menjadi suku kata).

Dalam posisi berdiri dan berjalan, pasien menyimpang ke sisi yang sesuai dari belahan otak serebelum yang rusak. Perubahan tulisan tangan pasien: menjadi tidak rata, menyapu, dengan huruf besar. Hal ini tidak dikecualikan penurunan refleks tendon.

Ataksia sensitif

Ataksia ini adalah gangguan gerakan di mana terjadi perubahan gaya berjalan karena hilangnya sensasi di kaki, yang merupakan konsekuensi kerusakan pada saraf perifer, lingkaran medial, kolom posterior, atau akar posterior sumsum tulang belakang. Pasien tidak merasakan posisi kaki, dan karena itu mengalami kesulitan baik dalam berjalan maupun berdiri. Sebagai aturan, dia berdiri dengan kaki yang jauh dan pada saat bersamaan dia bisa menjaga keseimbangannya hanya dengan mata terbuka, jika tertutup, orang tersebut akan mulai terhuyung-huyung dan, kemungkinan besar, terjatuh (gejala positif Romberg). Saat berjalan, pasien juga banyak menebarkan kaki mereka dan menaikkannya jauh lebih tinggi dari yang diperlukan, dan juga berayun dengan keras bolak-balik. Langkah mereka memiliki panjang dan kaki yang berbeda, menyentuh lantai, membuat suara bermunculan. Pasien, saat berjalan, biasanya menggunakan tongkat untuk dukungan dan melenturkan bagasi sedikit di sendi pinggul. Gangguan tingkah laku memperparah cacat visual. Seringkali pasien kehilangan stabilitas, ayun dan jatuh saat mencuci, seperti, menutup mata mereka, mereka kehilangan kontrol visual untuk sementara waktu.

Ataksia spinocerebellar

Istilah ini menunjukkan berbagai kelainan motorik yang timbul sebagian besar akibat cedera iskemik koroner pada periode perinatal atau hipoksia. Tingkat keparahan perubahan gaya berjalan mungkin berbeda dan tergantung pada tingkat keparahan dan sifat lesi. Jadi, lesi ringan terbatas dapat menyebabkan gejala Babinsky, peningkatan refleks tendon dan tidak disertai dengan perubahan gaya berjalan yang diucapkan. Lesi yang luas dan lebih terasa biasanya memerlukan hemiparesis bilateral. Ada perubahan gaya berjalan dan postur tubuh, karakteristik paraparesis.

Cerebral palsy menyebabkan gangguan gerak yang berujung pada perubahan gaya berjalan. Pada pasien dengan ini, ada gerakan tak disengaja pada tungkai, yang disertai dengan meringis pada wajah atau gerakan rotasi leher. Sebagai aturan, kaki diregangkan, dan lengan bengkok, namun asimetri anggota badan ini bisa terlihat hanya saat pasien diawasi dengan ketat. Jadi, misalnya, satu tangan bisa ditusuk dan diregangkan, dan yang lainnya saling membungkuk dan membungkuk. Posisi asimetris anggota badan sering muncul saat kepala berubah dalam arah yang berbeda.

Diagnosis ataksia

Untuk menegakkan diagnosis, metode diagnostik berikut digunakan:

• MRI otak;
• Brain electroencephalography;
• Diagnostik DNA;
• Elektromiografi

Selain metode yang ditunjukkan, perlu melakukan tes darah, menjalani pemeriksaan dengan spesialis seperti ahli neuropatologi, psikiater dan okuler.

Pengobatan ataksia

Ataksia adalah penyakit serius yang membutuhkan tindakan tepat waktu. Pengobatan, yang dilakukan oleh ahli saraf, terutama bergejala dan mencakup petunjuk berikut.

1. Terapi restoratif umum (obat anticholinesterase, "Cerebrolysin", ATP, vitamin dari kelompok B).
2. Fisioterapi ditujukan untuk mencegah berbagai jenis komplikasi (atrofi otot dan kontraktur, misalnya), memperbaiki jalan kaki dan koordinasi, menjaga kebugaran fisik.

Latihan olahraga senam khusus LFK, yang tujuannya adalah mengurangi diskoordinasi dan memperkuat otot. Dengan metode pengobatan radikal (operasi tumor serebelar, misalnya), seseorang dapat mengalami pemulihan sebagian atau keseluruhan, atau setidaknya penghentian perkembangan lebih lanjut.

Pada ataksia Friedreich, dengan mempertimbangkan patogenesis penyakit ini, obat-obatan yang bertujuan untuk mempertahankan fungsi mitokondria (Riboflavin, vitamin E, koenzim Q10, asam suksinat) dapat memainkan peran yang sangat besar.

Prognosis untuk penyakit ini

Prognosis penyakit turun-temurun agak tidak baik. Seiring berjalannya waktu, terutama dengan kelambanan, kelainan neuropsikiatrik hanya berkembang. Pada orang dengan diagnosis "ataksia", gejala yang menjadi lebih terasa seiring bertambahnya usia, sebagai aturan, kapasitas kerja berkurang secara signifikan.

Namun, karena pengobatan simtomatik, serta pencegahan intoksikasi, luka dan penyakit menular, pasien hidup sampai usia lanjut.

Pencegahan

Tidak mungkin melakukan tindakan pencegahan khusus untuk ataksia. Pertama-tama, diperlukan untuk mencegah kemungkinan munculnya dan perkembangan penyakit menular akut (sinusitis, otitis, pneumonia, misalnya) yang dapat memicu ataksia.

Hal ini diperlukan untuk menghindari perkawinan darah. Selain itu, perlu diingat bahwa kemungkinan penularan ataxia bawaan dari orang tua kepada anak itu hebat, dan oleh karena itu pasien sering dianjurkan untuk meninggalkan kelahiran bayi mereka sendiri dan mengadopsi anak orang lain.

Ataksia adalah kelainan neurologis yang serius, pengobatannya harus segera dimulai. Itulah sebabnya mengapa penyakit ini terungkap, yang lebih menguntungkan bagi pasien adalah prognosisnya.