Hemofilia pada anak - patologi darah kongenital

Hemofilia pada anak - keturunan diatesis hemoragik. Pengembangan hemofilia disebabkan oleh kekurangan bawaan faktor darah yang terlibat dalam pembentukan tromboplastin plasma, zat yang dibutuhkan untuk darah runtuhnya cepat dalam trauma.

Penyakit ini terjadi terutama pada pria. Hal ini ditularkan dari cucu sakit secara klinis anak yang sehat. Ada tiga jenis penyakit ini.

1. Hemofilia A - bentuk paling umum dari penyakit ini. Karena kegagalan di globulin antihemophilic darah pasien.

2. B Hemofilia disebabkan oleh kekurangan dalam plasma darah komponen tromboplastin.

3. Dengan Hemofilia disebabkan oleh kurangnya plasma darah tromboplastin pendahulunya.

Sebagai hasil dari insufisiensi dalam darah salah satu dari faktor-faktor ini terganggu koagulasi nya. darah ini dikumpulkan dalam tabung reaksi, waktu yang sangat lama tidak menggumpal, dan unsur-unsur yang terbentuk secara bertahap mengendap di bawah.

Penyakit ini ditandai dengan jenis gematomny perdarahan. Keluhan utama pasien - kecenderungan perdarahan, yang memanifestasikan dirinya dengan tahun pertama kehidupan. Dalam sejarah hemofilia pada anak-anak memanifestasikan perdarahan kabel, hematoma saat lahir, berkepanjangan pendarahan gigi, luka kulit. Kemudian muncul pembengkakan dan nyeri sendi dengan luka ringan. Dewasa sering mengembangkan perdarahan luas menyakitkan dalam jaringan subkutan, hematoma otot. luka pendarahan kurang dengan tepi hancur. Hal ini disebabkan fakta bahwa kekurangan tromboplastin plasma sebagian diimbangi oleh rilis signifikan dari jaringan.

pendarahan yang diamati pada membran mukosa mulut, hidung, saluran pencernaan, ginjal, bronkus. Kemungkinan pendarahan otak atau meninges. Mengancam kehidupan retroperitoneal hematoma pasien, perdarahan di akar lidah, leher, tenggorokan. pendarahan parah dapat menyebabkan manipulasi medis, misalnya, penghapusan gigi, berbagai injeksi, dan terutama operasi. Sebuah fitur dari sindrom hemorrhagic dalam kasus kerusakan pembuluh kecil kemudian terjadinya perdarahan. Hal ini dapat berkembang dalam beberapa jam setelah cedera.

Gejala khas yang terjadi pada hemofilia anak-anak perdarahan ke sendi, yang disebut hemartrosis. Paling sering mengembangkan hemarthrosises lutut dan sendi siku. Mereka sangat menyakitkan, disertai dengan kenaikan suhu. hemarthrosises berulang mengarah pada pengembangan kontraktur.

Hemofilia - penyakit darah yang serius. hemofilia parah terutama pada anak-anak dan remaja. Di masa lalu, sebagian besar pasien meninggal karena perdarahan atau perdarahan di organ internal sampai usia dua puluh. Komplikasi dari penyakit ini termasuk anemia berat dan lesi sendi - hemarthrosis dan kontraktur berkembang di hemarthrosis.

Jika didiagnosis dengan hemofilia, pengobatan harus dilakukan dengan bulan pertama kehidupan pasien. Metode utama pengobatan perdarahan merupakan terapi penggantian mendesak. Untuk pengobatan hemofilia menggunakan produk darah, di mana faktor-faktor pembekuan darah sedang disediakan untuk lebih lama dari darah segar. antihemophilic plasma ini, kriopresipitat atau pembekuan darah faktor konsentrat. Pada kasus yang berat, kadang-kadang digunakan langsung transfusi darah dari donor. Dalam hemofilia B dan C diberikan plasma asli dan kering, serta persiapan yang kompleks, yang mengandung beberapa faktor pembekuan darah. Dari agen hemostatik lainnya digunakan aminokaproat dan fibrinogen. pengobatan hemofilia mencegah perkembangan komplikasi penyakit, secara signifikan meningkatkan kualitas dan durasi kehidupan pasien.