Fosfolipid sindrom: penyebab dan diagnostik

Sindrom fosfolipid adalah patologi yang relatif umum dari asal autoimun. Dengan latar belakang penyakitnya sering terjadi lesi pada pembuluh darah, ginjal, tulang dan organ lainnya. Dengan tidak adanya terapi, penyakit dapat menyebabkan komplikasi berbahaya sampai pasien meninggal. Apalagi, penyakit ini sering ditemukan pada wanita saat hamil, yang membahayakan kesehatan ibu dan anak.

Tentu saja, banyak orang mencari informasi tambahan, mengajukan pertanyaan tentang penyebab penyakitnya. Gejala apa yang harus saya perhatikan? Apakah ada analisis untuk sindrom fosfolipid? Bisakah obat menawarkan metode pengobatan yang efektif?

Fosfolipid sindrom: apa itu?

Untuk pertama kalinya penyakit ini sudah dijelaskan belum lama ini. Informasi resmi tentang dia diterbitkan pada tahun 1980an. Karena ia bekerja pada studi rheumatologist Inggris Graham Hughes, penyakit ini sering disebut sindrom Hughes. Ada nama lain - sindrom antifosfolipid dan sindrom antibodi antifosfolipid.

Fosfolipid adalah penyakit autoimun dimana sistem kekebalan tubuh mulai menghasilkan antibodi yang menyerang fosfolipid tubuh sendiri. Karena zat ini adalah bagian dari dinding membran banyak sel, lesi pada penyakit semacam itu penting:

• Antibodi menyerang sel endotel sehat, mengurangi sintesis faktor pertumbuhan dan prostasiklin, yang bertanggung jawab untuk perluasan dinding pembuluh darah. Dengan latar belakang penyakit ada pelanggaran agregasi platelet.
• Fosfolipid juga ditemukan di dinding trombosit itu sendiri, yang menyebabkan peningkatan agregasi mereka, serta penghancuran yang cepat.
• Dengan adanya antibodi, terjadi peningkatan pembekuan darah dan penurunan aktivitas heparin.
• Proses penghancuran tidak melewati sel saraf.

Darah mulai membeku di pembuluh darah, membentuk bekuan darah, yang mengganggu aliran darah, dan akibatnya, fungsi organ yang berbeda - inilah bagaimana sindrom fosfolipid berkembang. Penyebab dan gejala penyakit ini sangat menarik bagi banyak orang. Setelah semua, semakin dini penyakit ini terdeteksi, semakin sedikit komplikasi yang akan terjadi pada pasien.

Penyebab utama perkembangan penyakit

Mengapa orang mengembangkan sindrom fosfolipid? Alasannya bisa berbeda. Diketahui bahwa cukup sering pada pasien ada predisposisi genetik. Penyakit ini berkembang dalam kasus salah fungsi sistem kekebalan tubuh, yang karena satu dan lain hal menghasilkan antibodi terhadap sel organisme sendiri. Bagaimanapun, penyakit itu pasti menjadi sesuatu yang memprovokasi. Sampai saat ini, para ilmuwan telah mampu mengidentifikasi beberapa faktor risiko:

• Seringkali sindrom fosfolipid berkembang dengan latar belakang mikroangiopati, khususnya trobositopenia, sindrom hemolitik-uremik.
• Faktor risiko termasuk penyakit autoimun lainnya, seperti lupus eritematosus, vaskulitis, skleroderma.
• Penyakit ini sering berkembang dengan adanya tumor ganas di tubuh pasien.
• Faktor risiko meliputi penyakit menular. Terutama yang berbahaya adalah infeksi mononucleosis dan AIDS.
• Antibodi dapat muncul dengan sindrom DIC.
• Diketahui bahwa penyakit ini dapat berkembang dengan latar belakang penggunaan obat tertentu, termasuk kontrasepsi hormonal, obat psikotropika, Novokainamid, dan lain-lain.

Tentu, penting untuk mengetahui mengapa pasien mengembangkan sindrom fosfolipid. Diagnosis dan pengobatan harus mengidentifikasi dan jika mungkin menghilangkan akar penyebab penyakit.

Gangguan sistem kardiovaskular dengan sindrom fosfolipid

Darah dan pembuluh darah adalah "target" pertama ini yang mempengaruhi sindrom fosfolipid. Gejala itu tergantung pada stadium penyakit. Thrombi, sebagai aturan, pertama kali terbentuk di pembuluh-pembuluh kecil ekstremitas. Mereka mengganggu aliran darah, yang disertai dengan iskemia jaringan. Anggota tubuh yang terkena selalu merasa lebih dingin saat disentuh, kulitnya pucat, dan otot-otot berangsur-angsur mengalami atrofi. Gangguan pasokan jaringan yang berkepanjangan menyebabkan nekrosis dan gangren berikutnya.

Trombosis vena dalam dari ekstremitas juga dimungkinkan, yang disertai dengan munculnya edema, nyeri, dan kelainan mobilitas. Sindrom Fosfolipid bisa diperumit oleh tromboflebitis (radang dinding vaskular), yang disertai demam, menggigil, kemerahan pada kulit di daerah yang sakit dan akut, nyeri tajam.

Pembentukan trombi di pembuluh darah besar dapat menyebabkan perkembangan patologi berikut:

• Sindrom aorta (disertai dengan peningkatan tekanan yang tajam pada pembuluh-pembuluh tubuh bagian atas);
• Sindrom vena kava superior (untuk kondisi ini ditandai dengan bengkak, sianosis pada kulit, pendarahan dari hidung, trakea dan kerongkongan);
• Sindrom vena kava inferior (disertai dengan pelanggaran sirkulasi darah di bagian bawah tubuh, pembengkakan ekstremitas, nyeri pada tungkai, pantat, perut dan selangkangan).

Trombosis mempengaruhi kerja jantung. Seringkali penyakit disertai dengan perkembangan angina pektoris, hipertensi arterial persisten, infark miokard.

Kerusakan ginjal dan gejala yang mendasarinya

Pembentukan trombi menyebabkan pelanggaran sirkulasi darah, tidak hanya pada ekstremitas - organ dalam, khususnya ginjal, juga menderita. Dengan perkembangan sindrom fosfolipid yang berkepanjangan, yang disebut infark ginjal bisa terjadi. Kondisi ini disertai rasa sakit di punggung bagian bawah, terjadi penurunan jumlah urine dan adanya kotoran darah di dalamnya.

Trombus bisa menghalangi arteri ginjal, disertai nyeri tajam, mual dan muntah. Ini adalah kondisi yang berbahaya - jika tidak ada perawatan, proses nekrotik bisa berkembang. Efek berbahaya dari sindrom fosfolipid meliputi mikroangiopati ginjal, di mana trombi kecil terbentuk secara langsung di glomeruli ginjal. Kondisi ini sering menyebabkan perkembangan gagal ginjal kronis.

Terkadang ada pelanggaran sirkulasi darah di kelenjar adrenal, yang menyebabkan adanya pelanggaran terhadap latar belakang hormon.

Apa organ lain yang bisa terpengaruh?

Fosfolipid adalah penyakit yang mempengaruhi banyak organ tubuh. Seperti telah disebutkan, antibodi mempengaruhi selaput sel saraf, yang tidak bisa tanpa konsekuensi. Banyak pasien mengeluh sakit kepala berat yang terus-menerus, yang sering disertai pusing, mual dan muntah. Ada kemungkinan berkembangnya berbagai gangguan jiwa.

Pada beberapa pasien, trombi ditemukan di pembuluh darah yang memasok darah ke alat analisa visual. Defisiensi oksigen dan nutrisi yang berkepanjangan menyebabkan atrofi saraf optik. Trombosis yang mungkin terjadi pada pembuluh retina dengan pendarahan berikutnya. Beberapa patologi mata, sayangnya, tidak dapat diubah lagi: gangguan penglihatan tetap ada pada pasien seumur hidup.

Dalam proses patologis, tulang juga bisa dilibatkan. Orang sering didiagnosis osteoporosis reversibel, yang disertai deformasi kerangka dan fraktur sering. Nekrosis aseptik pada tulang lebih berbahaya.

Untuk penyakit ini ditandai dengan lesi kulit. Seringkali pada kulit ekstremitas atas dan bawah, tanda bintang vaskular terbentuk. Terkadang Anda bisa melihat ruam yang sangat khas, yang menyerupai kecil, menunjukkan perdarahan. Beberapa pasien mengalami eritema di telapak kaki dan telapak tangan. Sering terjadi pembentukan hematoma subkutan (tanpa alasan yang jelas) dan perdarahan di bawah lempeng kuku. Gangguan jangka panjang trofisme jaringan memerlukan munculnya bisul, yang untuk waktu yang lama sembuh dan sulit diobati.

Kami menemukan apa itu sindrom fosfolipid. Penyebab dan gejala penyakit merupakan isu yang sangat penting. Bagaimanapun, dari faktor inilah skema pengobatan yang dipilih oleh dokter akan tergantung.

Fosfolipid sindrom: diagnosis

Tentu saja, dalam kasus ini sangat penting untuk mendeteksi adanya penyakit pada waktunya. Tersangka sindrom phospholipid dokter masih bisa selama pengumpulan anamnesis. Untuk menyarankan ide ini adalah trombosis pasien dan tukak trofik, sering terjadi keguguran, tanda anemia. Tentu saja, survei lebih lanjut dilakukan.

Analisis untuk sindrom fosfolipid adalah untuk mengetahui tingkat antibodi terhadap fosfolipid dalam darah pasien. Dalam tes darah umum, Anda bisa melihat penurunan jumlah trombosit, peningkatan ESR, peningkatan jumlah leukosit. Seringkali, sindrom ini disertai anemia hemolitik, yang juga bisa dilihat saat melakukan penelitian laboratorium.

Selain itu, tes darah biokimia dilakukan. Pada pasien, peningkatan jumlah gamma globulin diamati. Jika hati rusak karena latar belakang patologi, maka jumlah bilirubin dan alkaline phosphatase meningkat dalam darah . Dengan adanya penyakit ginjal, peningkatan kadar kreatinin dan urea dapat diamati.

Beberapa pasien direkomendasikan tes darah imunologi spesifik . Misalnya, penelitian laboratorium dapat dilakukan untuk mengetahui faktor rheumatoid dan koagulan lupus. Bila sindrom fosfolipid dalam darah dapat mendeteksi adanya antibodi terhadap eritrosit, meningkatkan kadar limfosit. Jika ada dugaan kerusakan parah pada hati, ginjal, tulang, maka pemeriksaan instrumental dilakukan, termasuk sinar X, ultrasound, tomografi.

Apa komplikasi dari penyakit ini?

Dengan tidak adanya pengobatan, sindrom fosfolipid dapat menyebabkan komplikasi yang sangat berbahaya. Dengan latar belakang penyakit, gumpalan terbentuk di pembuluh darah, yang berbahaya itu sendiri. Bekuan darah menyumbat pembuluh darah, mengganggu sirkulasi darah normal - jaringan dan organ tubuh tidak mendapat cukup nutrisi dan oksigen.

Seringkali, dengan latar belakang penyakit pada pasien mengalami stroke dan infark miokard. Penyumbatan pembuluh-pembuluh ekstremitas dapat menyebabkan perkembangan gangren. Seperti telah disebutkan di atas, pasien memiliki kelainan pada kerja ginjal dan kelenjar adrenal. Konsekuensi yang paling berbahaya adalah tromboembolisme arteri pulmonalis - patologi ini berkembang dengan tajam, dan tidak dalam semua kasus pasien berhasil mengantarkan ke rumah sakit pada waktunya.

Kehamilan pada pasien dengan sindrom fosfolipid

Seperti telah disebutkan, sindrom fosfolipid didiagnosis selama kehamilan. Apa bahaya penyakit dan apa yang harus dilakukan dalam situasi seperti itu?

Karena sindrom fosfolipid, pembuluh darah terbentuk di pembuluh darah, yang menyumbat arteri yang membawa darah ke plasenta. Embrio tidak menerima cukup oksigen dan nutrisi, dalam 95% kasus itu menyebabkan keguguran. Bahkan jika kehamilan belum terputus, ada risiko abrupsi plasenta dini dan perkembangan gestosis akhir, yang sangat berbahaya bagi ibu dan anak.

Idealnya, seorang wanita harus melakukan tes pada tahap perencanaan. Meski demikian, sindrom fosfolipid sering didiagnosis saat hamil. Dalam kasus seperti itu, sangat penting untuk memperhatikan adanya penyakit pada waktunya dan mengambil tindakan yang diperlukan. Untuk pencegahan trombosis ibu masa depan dapat ditunjuk penerimaan antikoagulan dalam dosis kecil. Selain itu, seorang wanita harus menjalani pemeriksaan secara teratur sehingga dokter dapat memperhatikan timbulnya abrupsio plasenta. Setiap beberapa bulan, calon ibu menjalani terapi restoratif, minum obat yang mengandung vitamin, mineral dan antioksidan. Dengan pendekatan yang tepat, kehamilan sering berakhir dengan aman.

Seperti apa perlakuannya?

Apa yang harus dilakukan jika seseorang memiliki sindrom fosfolipid? Pengobatan dalam kasus ini rumit, dan itu tergantung pada adanya pasien komplikasi tertentu. Karena bekuan darah terbentuk di latar belakang penyakit ini, terapi ini terutama ditujukan untuk menipiskan darah. Regimen pengobatan, sebagai aturan, mencakup penggunaan beberapa kelompok obat:

• Pertama-tama antikoagulan tindakan tak langsung dan antiaggregants ("Aspirin", "Warfarin") diangkat.
• Seringkali, terapi mencakup obat anti-inflamasi selektif asal non-steroid, khususnya "Nimesulide" atau "Celecoxib."
• Jika penyakit dikaitkan dengan lupus eritematosus sistemik dan beberapa penyakit autoimun lainnya, dokter mungkin meresepkan glukokortikoid (obat antiinflamasi hormonal). Seiring dengan ini, obat imunosupresif bisa digunakan yang menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh dan mengurangi produksi antibodi berbahaya.
• Ibu hamil kadang diberi imunoglobulin intravena.
• Pasien secara berkala mengkonsumsi obat yang mengandung vitamin B.
• Untuk perbaikan umum, perlindungan pembuluh darah dan selaput, obat antioksidan digunakan, serta sediaan yang mengandung kompleks asam lemak tak jenuh ganda (Omakor, Mexicor).

Berguna pada kondisi pasien adalah prosedur elektroforesis. Jika itu adalah sindrom fosfolipid sekunder, penting untuk mengendalikan penyakit primer. Sebagai contoh, pasien dengan vaskulitis dan lupus harus menerima pengobatan yang memadai untuk patologi ini. Penting juga untuk mendeteksi penyakit menular pada waktunya dan melakukan terapi yang tepat sampai pemulihan penuh (jika mungkin).

Proyeksi untuk pasien

Jika sindrom fosfolipid didiagnosis tepat waktu dan pasien mendapat pertolongan yang diperlukan, prognosisnya sangat baik. Sayangnya tidak mungkin menyingkirkan penyakit ini selamanya, namun dengan bantuan obat-obatan, seseorang dapat mengendalikan eksaserbasinya dan melakukan pengobatan trombosis profilaksis. Berbahaya adalah situasi di mana penyakit dikaitkan dengan trombositopenia dan tekanan darah tinggi.

Bagaimanapun, di bawah kendali rheumatologist, semua pasien dengan diagnosis "sindrom fosfolipid" harus ada. Melalui berapa banyak mereka mengulangi analisisnya, seberapa sering perlu menjalani pemeriksaan dengan dokter lain, obat apa yang harus dilakukan, bagaimana cara memantau kondisi organisme mereka sendiri - dokter yang bertanggung jawab akan menceritakan semua ini.